¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario con mayor prevalencia en el sexo masculino, que se caracteriza por la baja concentración en la sangre de algunos factores de coagulación (VIII o IX), lo que significa que la sangre no coagula de manera adecuada.1
Tipos de hemofilia:1
Existen dos tipos de hemofilia:
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Prevalencia mundial de la hemofilia1
La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) señala que el número estimado de varones con hemofilia a nivel mundial es de 1,125,000; de los cuales solo el 37% recibe tratamiento para hemofilia grave.1
Prevalencia mundial de la hemofilia A y B1
Se calcula que a nivel mundial la hemofilia tipo A corresponde al 80%-85% de todos los casos de hemofilia y 15%-20% a hemofilia tipo B.1
Así mismo, para el 2019 se estimó que la prevalencia de hemofilia tipo A fue de 17 por cada 100 000 habitantes con manifestaciones leves, moderadas y graves y de la hemofilia tipo B de 3 por cada 100 000 habitantes.1
Se ha demostrado que la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia A, es del 27% y de 24% en pacientes con hemofilia B.1,2
Esperanza de vida2
¿Qué pasa en la sangre de las personas que sufren hemofilia?
La sangre contiene sustancias que se encargan de detener los sangrados cuando se lesiona algún vaso sanguíneo, estas sustancias son proteínas producidas principalmente en el higado y reciben el nombre de factores de la coagulación.4,5
La gravedad de la hemofilia que tiene una persona está determinada por la cantidad del factor de coagulación en la sangre. Cuanto más baja sea la cantidad del factor en la sangre, mayor será la probabilidad de que ocurra hemorragia, lo cual puede llevar a serios problemas de salud, que van desde un sangrado superficial hasta una hemorragia grave.1,4,6
La hemofilia
Hemorragia dentro de las articulaciones que puede llevar a enfermedad articular crónica y dolor.4
Hemorragia en la cabeza y a veces en el cerebro, lo cual puede causar problemas a largo plazo, como convulsiones y parálisis.4
La muerte puede ocurrir si la hemorragia no se logra detener o si se produce en un órgano vital como el cerebro.4
Está demostrado que los pacientes hemofílicos pueden llevar una vida normal, con buena calidad de vida, siempre y cuando el diagnóstico y el tratamiento sean oportunos y adecuados y en consecuencia detener la evolución de la enfermedad.7
Referencias:
1. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia. Haemophilia. 2020; Suppl 6:1-158.
2. Iorio A, Stonebraker JS, Chambost H, et al. Establishing the Prevalence and Prevalence at Birth of Hemophilia in Males: A Meta-analytic Approach Using National Registries. Ann Intern Med. 2019;171(8):540-546.
3. Secretaria de salud. Reporte de hemofilia en México, 2016.
4. Información básica sobre la hemofilia. Acceso en: https://www.cdc.gov/spanish.
5. Moake J ¿Cómo coagula la sangre? Acceso en: https://www.msdmanuals.com/es-mx/hogar/trastornos-de-la-sangre/coagulaci%F3n-de-la-sangre/c%F3mo-coagula-la-sangre.
6. Federación Mundial de Hemofilia. Hemofililia en imágenes, 2009.
7. Bergés A, Vélez A, Ríos M, et al. Estado actual y recomendaciones para la profilaxis de la hemofilia en Mexico. Revista de Hematología. 2012;13(2):84-88
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